1. S: Lösemi nedir?
C: Lösemi halk arasinda kan kanseri diye bilinen hastaliktir. Bu hastalikta çogunlukla kemik iliginden kaynaklanan ve bir tek hücrenin kanserlesmesi, daha sonra bu hücrenin bölünerek çogalip, önce kemik iligini, daha sonra tüm organlari istila etmesi durumu söz konusudur. Eger tedavi edilmezse olay kisa sürede hastanin kaybi ile sonuçlanir.
2. S: Çocuklukta Lösemi görülür mü?
C: Çocuklarda en sik görülen kanser türü Lösemidir. Beyaz irkta çocukluk çaginda Löseminin sikligi 100.000 canli dogumda yaklasik 5 kadardir.

3. S: Lösemi çocuklarda en sik hangi yaslarda ortaya çikar?
C: Lösemi en sik 2 - 5 yaslari arasinda görülür. Bu dönem çocuklarda Lenf dokusunun en aktif oldugu dönemdir.
4. S: Çocuklarda Lösemiye neden olan faktörler nelerdir?
C: Herseyden önce tüm kanserler gibi Löseminin de genetik bir hastalik oldugunu, yani vücudumuzdaki kanser önleyici veya kanser yapici genlerdeki bazi bozukluklar sonucu ortaya çiktigini bilmek gerekir. Bu bozulmayi kolaylastiran bazi faktörler vardir. Bunlar arasinda iyonizan radyasyon, bazi virüsler, bazi kimyasal maddeler ve bazi genetik hastaliklar sayilabilir.
5. S: Löseminin belirtileri nelerdir? Bir ebeveyn hangi durumlarda Lösemiden süphelenmelidir?
C: Löseminin klinik belirtileri birçok hastalik ile karisir. Halsizlik, istahsizlik, solukluk, düsmeyen ates, deride morluklar veya küçük kirmizi kanama odaklari, burun ve dis etlerinden kanama, karinda sislik, lenf bezlerinde büyüme, kol ve bacak agrilari bunlar arasinda sayilabilir. Bunlardan birinin veya birkaçinin olmasi durumunda bir çocuk kan ve kanser hastaliklari uzmanina basvurulmalidir.
6. S: Lösemi ölümcül bir hastalik midir? Bu hastalikta sag kalma orani nedir?
C: Lösemi çocukluk çaginda görülen kanserler arasinda tedavi sansi en yüksek olanlardan biridir. Günümüzün modern tedavi protokolleri ile akut Löseminin genel anlamda tedavi sansi %70 - 75 dir. Bazi Lösemi tiplerinde bu oran %90 in üzerine çikmaktadir.
7. S: Lösemi tedavisi için yurtdisina gitmek gerekir mi, yoksa tedavi olanaklari ülkemizde de mevcut mudur?
C: Ülkemizde Löseminin her türlü tedavisi en modern sartlarda ve yurt disindan çok daha ucuza yapilabilmektedir. Bunun için yurt disina gitmek gereksizdir.
8. S: Lösemi olusmasinda yiyeceklerin bir rolü var midir?
C: Lösemi ile yiyecekler ve yiyecekler içindeki koruyucu maddeler arasinda bugüne kadar herhangi bir iliski gösterilememistir.
9. S: Lösemi olusmasinda ebeveynin ihmali söz konusu mudur?
C: Hamilelik sirasinda sigara içmek veya uyusturucu kullanmak ile veya hamileligin ilk 3 ayinda röntgen çektirmek ile Lösemi olusumu arasinda ilgiye isaret eden bilgiler vardir. Bu tür davranislardan kaçinilmalidir.
10. S: Lösemi tedavisi her hastanede yapilabilir mi?
C:Hayir, Lösemi tam donanimli ve Çocuk Kan ve Kanser Hastaliklari bölümü bulunan bir hastanede tedavi edilmelidir. Bu hastaligin tedavisi ancak bu konudaki uzman kisiler tarafindan yapilmalidir.
Çocukluk Çagi Kanserleri (Ç.Ç.K.) tüm kanserler içerisinde % 2 oraninda görülür. 15 yas altindaki tüm çocukluk çagi içerisinde rastlanilan ölümlerin %10’nu ÇÇK nedeni iledir. Çocukluk çagi kanserlerinin eriskin dönemde görülen kanserlerden klinik, biyolojik ve ve genetik bakiminda bir çok farkliliklari bulunmaktadir. Amerika’daki SEER programi sonuçlarina göre Bir milyon nufuslu bir popülasyonda her yil yeni kanser görülme sikligi 129.77 çocuk olarak bildirilmistir. En fazla 0-5 yas arasinda görülmektedir.ÇÇK’lerinin görülme sikliginin ülkelere ve çografi bölgelere göre degisiklik gösterdigi saptanmistir. Örnegin Akut lenfoblastik lösemiye en fazla Çin, Japonya ve Amerika’da rastlanirken, Ortadogu ve Afrika’da daha az rastlanilmaktadir. Yine Lenfomalara en fazla Afrika rastlanirken , Japonyada en az rastlanilmaktadir.
Genel olarak çocukluk çaginda görülen kanserlerin sikligi Tablo-1’de verilmistir 1 . Bu siralamaya göre en fazla görülen hastalik lösemilerdir.

HASTALIK ADI
GÖRÜLME SIKLIGI (%)

Akut Lösemi /ALL,AML)
27.5

Santral sinir sistemi Tüm.
20.7

Lenfomalar
11.3

Nöroblastoma
7.3

Böbrek tümörleri
6.1

Kemik tümörleri
4.7

Rhabdomyosarkoma
3.4

Retinoblastoma
2.9

Diger tümörler
16.1




KANSER NEDENLERI


Çocukluk çagi kanserlerinin nedenleri halen bir çok bilim adami tarafindan arastirilan bir konudur. Bu konuda üzerlerinde durulan en önemli nedenler asagida siralanmistir.

1-Ailesel geçis : Bir ailede kanser görüldügünde anne ve babayi endiselendiren en önemli soru , diger çocuklarinda da kanser görülüp görülmeyecegidir ? Bu soruya hemen evet veya hayir demek zordur. Ancak kanserin bazi türlerinin ailsel geçis özelligi olabilir. Daha ziyade Down sendromu gibi genetik bozukluga sahip bir çocukta kanserin ortaya çikma ihtimalinin daha fazla olabileceginden bahsedilebilir. Retinoblastoma ve glioma gibi tümörlerin ailesel geçis ile yakin ilskileri olabilir. Bu oran %1-10 arasinda degismektedir. Ayrica kromozom anomalileri bulunan ailelerde kansere meyilden bahsedilebilir. Bu yüzden bir ailede kanser görüldügünde diger aile fertlerinde de görülebilecegini söylemek zordur.

2-Ultraviyole Radyasyonu : Ultraviyolenin cilt kanserlerine yol açtigi bilinmektedir.

3-Ionize radyasyon : Ionize radyasyonun lenfositlerde kromozomal anomalilere yol açarak kansere neden olabilecegi ileri sürülmektedir. Hamilelik döneminde rasyasyona maruz kalan annelerden dogan çocuklarda kanser görülme olasiligi diger çocuklara oranla daha fazladir. Bilindigi gibi 2.Dünya savasi sirasinda Hiroshima ve Nagasaki’ye atilan atom bombasindan sonra o bölgelerde yasiyan ailelerin çocuklarinda kanser görülme insidansinin 3 kat daha fazla artmis oldugu bilinmektedir.

4-Elektromagnetik dalgalar : !979 yilinda Werheimer ve Leeper tarafindan yapilan bir çalismanin sonucunda elektromagnatik dalgalarin ÇÇK’ne yol açabilecegi (Bilhassa lösemi) bildirilmistir.

5-Kimyasal ajanlar : Aflatoksinler, Aromatik aminler,rsenik, Asbestos, Benzene, sigara, Nikel , Polisiklik hidrokarbonlar,trikloroetan ve Vinyl kloride Kansere yol açtigi bilinen kimyasal ajanlardir. Pesatori ve arkadaslari 1993 yilinda Italya Sveso’daki bir endüstiriyel kazadan sonra dioxin ile temas edenlerde kanser riskinin artmis oldugunu vurgulamislardir. Insektisidlerinde kansere yol açabilir.

6-Viral enfeksiyonlar : Ebstein Barr virusünün Burkitt lenfomasina yol açtigi bilinmektedir. Ancak bazi viruslerin insanlarin kromozomlarinda bulunan kanser genlerini aktive ettikleri ileri sürülmektedir.

Sonuç olarak bazi kanser türlerinin haricinde hala kanserin kesin nedeni bilinmemektedir

LÖSEMILER


Günümüzde lösemilerin nedenleri bilinmemekle beraber, hastanin içinde bulundugu çevresel faktörler ve genetik yapisi arasindaki karsilikli etkilesim sonucunda ortaya çiktigi düsünülmektedir. 15 yas altinda her yil yeni hasta görülme sikligi 100.000 kiside 4 olarak bildirilmektedir. En fazla dört yas civarinda görülür. Lösemi blast adi verilen lösemi hücresinin kontrolsüz çogalmasi sonucu basta kemik iligi olmak üzere çesitli organ ve dokulari tutan malin bir hastaliktir. Tedavi edilmedigi zaman ölüm ile sonuçlanir. Ancak günümüzde kullanilan etkili ilaçlar ve kemik iligi transplantasyonu ile çok basarili sonuçlar alinmaktadir. Lösemiler akut ve kronik olarak ikiye ayrilir. Kronik lösemilere çocukluk çaginda nadiren rastlanir. En sik rastlanilan lösemi türü akut lenfoblastik lösemidir.

Akut Lösemi;
Akut lösemiler lenfoblastik ve myeloblastik olmak üzere iki gruba ayrilir. Tedavileri ve sonuçlari farklidir. Akut lenfoblastik lösemiler tedaviye daha iyi yanit verirler.
Klinik : Hastalik solukluk, yorgunluk, kilo kaybi, ates, kemik agrisi, istahsizlik ve halsizlik gibi genel sikayetler ile basliyabilir. Bazen çok kisa sürede doktora müracaat edilen bir klinik tablo gelisebilirken , bazen de aylarca süren hafif belirtiler ile seyredebilir. En fazla romatizma ile karisabilir. Muayenede boyun, kasik ve koltuk altinda bezeler, karaciger ve dalakda büyüme, vücutta toplu igne basi büyüklügünde kizarikliklar ve/veya daha büyük morluklak tespit edilebilir.
Laboratuar: Bu sikayetler ile doktora basvuran hastanin yapilan kan sayimi ve yaymalarindan hastaliktan süphe edilir. Beyaz kürenin bazen 6000 mm3/dl altinda , bazen de 100.000 mm3/dl üzerinde olabilir. Beyaz kürenin yüksek oldugu durumlarda hastalik enfeksiyonlar ile karistirilabilir. Ayrica hemoglobin düzeyinde düsme (kansizlik) ve trombositopeni (kan pulcuklarinin azalmasi) görülebilir.
Tani : Kesin tani kemik iligi muayenesi ile konur.
Tedavi: Kemoterapi, Radyoterapi ve kemik iligi transplantasyonudur.

Tedavi malin hücrelerin ortadan kaldirilmasini hedefler. Hastalikta merkezden merkeze tedavi degisebilmektedir. Esas olarak baslangiçta Indiksiyon tedavisi denilen ve lösemik hücrelerin ortadan kaldirilmasini hedefliyen bir tedavi uygulanir. Bu Hücum tedavisi tam remisyon saglamak için verilir. Tespit edilebilir lösemik hücrelerin kaybolmasi ile hasta remisyonda kabul edilir. Kemik iligi ve kan sayimlari normale döner. Bu tedavi genellikle 4 haftaliktir. Hastalarin %90’ni bu süre içinde tam remisyona girerler.
Lösemik hücrelerinin sayisi azaltildiktan sonra hastaligin tekrarlamamasi için ve tahlillerde görülemiyen kalinti lösemik hücreleri temizlemek için idame tedavisi düzenlenir. Idame tedavisi kiz çocuklarda en az 2 yil , erkek çocuklarda 3 yildir. Bu tedavi yoluyla siddetle kemik iligi baskilandigi için nötropeni (beyaz kürenin düsmesi) gelisebilir.
Hastaligin baslangicinda veya idame tedavisi sirasinda Santral Sinir Sistemi tutulumu tespit edilebilir. En sik belirtiler bas agrisi, kusma ve ense sertligidir.

Hastalik bazen idame tedavisi sirasinda tekrar ortaya çikabilir. Bu nedenle hastalarin düzenli takibi gereklidir.

Prognoz : Hastanelerde kullanilan çesitli yogun kombine kemoterapi protokolleri ile 5 yillik yasam orani çocugunuzun girecegi risk grubuna göre %60 ile % 90 arasinda degismektedir.



LENFOMALAR


Lenfoma lenf bezlerinin malin hastaligidir. Hodgkin hastaligi ve non-hodgkin lenfoma olmak üzere ikiye ayrilir.

Hodgkin Hastaligi;
Etyolojisi tam bilinmeyen ve karakteristik olarak Reed-Stenberg hücresi ile tani konan bir hastaliktir. Hastalik en fazla boyundaki lenf bezlerinin büyümesi ile baslar. Ancak vucutda lenf bezi olan her yerden ortaya çikabilir. Tedavi edilmedigi takdirde tüm vücuda yayilir. Hastalik ergenlik çagindan hemen önceki dönemde ve yirmili yaslarda daha sik görülür.
Klinik:

1-Ates, gece terlemeleri, halsizlik, yaygin kasindi ,
2-Boyun, koltuk alti ve kasik bölgesinde bezelerde büyüme (lenfadenopati).
3-Karaciger ve dalakta büyüme ,
4-Son 6 ayda % 10 dan fazla kilo kaybi,
5-Kansizlik.

Laboratuar : Anemi, beyaz küre ve trombositlerde artma veya azalma görülebilir. Sedimentasyon yükselmistir. Tam kan sayimi yapilir. Kemik iligi biyopsisi yapilmalidir. Kesin tani lenf bezi biopsisi ile konur.

Tedavi : Kombine kemoterapi uygulanir. Tedavi süresi bu hastalarda maksimum 6 aydir. Tedaviye çok iyi cevap alinir. Genelde ABVD veya COOP adi verilen tedaviler kulanilir.

Prognoz : Bu hastaligin tedavi sonunda hastada basari orani %90’nin üzerindedir.



Non-Hodgkin Lenfoma;

Hodgkin Hastaligi gibi vucutta bulunan tüm lenf nodlarindan ortaya çikabilir. Ancak Hodgkin Hastaligina nazaran daha yaygin olarak lenf nodlarini etkileyebilir. Etkilenen lenf nodlari sert ve agrisizdir. Bazen bagirsaklardaki lenf dokularini bile etkileyebilir. En sik ortaya çiktigi bölge karin içindeki lenf nodlaridir.

Klinik : Hastalikta klinik etkilenen bölgeye göre degisir. Karin içinden ortaya çiktiginda karin agrisi, kabizlik ve karinda kitle ile kendisini belli eder. Gögüs kafesi içinden ortaya çiktiginda nefes darligi, inatçi öksürük ve muayenede solunum seslerinde anormal bulgular tespit edilebilir. Vücudun degisik bölgelerinde ortaya çikabilir. Klinikte degisik büyüklükte bezelerin tespit edilmesi ile süphelenilir. Ayrica bu hastalarda karaciger-dalak büyümesi, idrar çikarma miktarinin azalmasi, havale geçirmesi, kusma, santral sinir sistemi bulgulari, döküntülerin olmasi, sik enfeksiyon geçirmesi, halsizlik ve kilo kaybi da olabilir.

Laboratuar : Etkilenen bölgeye ve hastaligin yayginligina göre degisik labratuvar bulgulari tespit edilebilir. Karaciger ve böbrek tutulumu oldugunda bu organlara ait fonksiyon testleri bozulur. Kemik iligi tutulumu olabilir. Etkilenen bölgenin çekilen grafilerinde ve tomografilerinde kitle veya lenfadenopati tespit edilir.

Tedavi : Kemoterapi, radyoterapi seklindedir. Toplam süresi ilk 6 ayi daha yogun olmak üzere tedavi süresi 2 yil ve 3 yil arasinda degisir.

Prognoz : Basari orani köken aldigi yere ve hastaligin yayginligina göre degismekle birlikte %70 ile % 90 arasinda degismektedir.



NÖROBLASTOMA


Nöroblastoma, sempatik sinir sisteminden menseini alan bir malin tümördür. Çocukluk çaginin en hizli büyüyen tümör-lerinden biridir. Hastalik tani kondugunda genellikle metastaz yapmistir. Öncelikle kemik iligine metastaz yapmaya egilimlidir. Yeni dogan bebeklikten itibaren tüm yas gruplarinda görülmekle birlikte, en çok 2-5 yas grubu çocuklarda görülür.

Klinik : En fazla karin içindeki sempatik ganglionlardan ve surrenal medullasindan menseini aldigi için en önemli bulgu orta hatti geçen karinda kitle ile kendini belli eder . Ayrica ates, kansizlik, zayiflik, ishal, tansiyon yüksekligi , gözlerinin öne dogru çikmasi, kemik agrisi ve kilo kaybi gibi semptomlar görülebilir.

Laboratuar : Tam kan sayimi yapilir. 24 saatlik idrar toplanir, kemik iligi aspirasyonu yapilir. Beyin ve tüm vücut tomografileri çekilir, kemik sintigrafisi yapilir ve idrarda VMA/HVA gibi nöroblastomaya özgü tümör markirlarina bakilir .

Tedavi : Ana tedavi cerrahidir. Tümörün çikarildigi durumlarda tedavi daha kolay ve kisa sürelidir. Tümörün çikarilamadigi durumlarda ise kemoterapi ve radyoterapi yapilir. Tedavi 1 yil ile 2 yil arasinda degisir. Kemoterapik ilaçlarla hastalarin yaklasik olarak % 45’inde remisyon saglanir.

Prognoz : Tedavisi en güç kanser türüdür. Basari orani hastaligin yayginligina göre %25 ile %70 arasinda degisir. Bir yasin altindaki çocuklarda prognoz daha iyidir.



WILMS TÜMÖRÜ


Wilms tümörü böbregi tutan üriner sistemin en yaygin maling hastaligidir. Genellikle karnin sag veya sol kisimda veya her iki tarafinda sert ve agrisiz bir kitle ile kendini belli eder.

Klinik : Karinda sislik, kitle ve karin agrisi , ates, tansiyon yüksekligi ve idrarda kan görülmesi ile hastaliktan süphe edilir. Beraberinde dogustan göz bozuklugu, böbrek bozuklugu ve vucudun bir yarisinda anormallik tespit edilebilir. Özellikle 5 yas altina daha sik görülür.

Laboratuar : Kan sayimi, akciger grafisi, karaciger fonksiyon testleri ve böbreklerin ilaçli filimleri çekilir. Idrarda kanama olup olmadigina bakilir.

Tedavi : Tedavi cerrahidir. Cerrahinin ardindan kemoterapi ve radroterapi uygulanir. Kemoterapi ameliyat öncesi ve sonrasi olabilir. Radyoterapi cerrahi tedaviden 24 ile 72 saat sonra uygulanir.

Prognoz : Çocukluk kanserleri arasinda tedaviye en iyi cevap veren tümördür. Tam iyilesme olan erken dönem hastalarda %90’in üzerindedir.



RABDOMIYOSARKOMA


Rabdomiyosarkoma çocuk çaginda en sik görülen yumusak doku tümörüdür. Kas dokusundan menseini alir. Vucuttta kas olan her yerden ortaya çikabilir. Siklikla üriner ve perianal bölgeden, bas,boyun ve ekstremitelerden ortaya çikar.

Klinik : Tümör kas dokusunun bulundugu her yerden ortaya çiktigi için klinik bulgular orjinini aldigi yere göre degisir. En önemli bulgu orjinini aldigi yerde kitle görünümünün olmasidir. Genellikle bas, boyun, ekstremiteler ve pelvik bölgelerde nedeni belirsiz sisliklerle ortaya çikar. Tutulan yere göre degisen bozukluklar ortaya çikar. En sik ilk 2-5 yaslari arasinda görülür. Farkli tipleri vardir. Vücudun her yerine yayilabilir.

Laboratuar : Tam kan sayimi, kemik iligi aspirasyonu ,grafiler ve tomografiler çekilir.

Tedavi : Cerrahidir. Cerrahi tedavi uygulanamiyorsa kemoterapi ve radyoterapi uygulanir.

Prognoz : Hastalik bir bölgede ise sonuç daha iyidir. Tedavinin son asamasinda otolog kemik iligi nakli yapilir.



RETINOBLASTOMA


Gözden menseini alan bir tümördür. Göz küresini saran retina tabakasindan menseini alir. Göz küresinin içine ve/veya kafa içine dogru yayilmaya meyillidir. Nöroblastoma gibi sempatik sinir sistemi tümörlerindendir. Tek veya her iki gözden de ayni anda ortaya çikabilir.

Klinik : En önemli klinik bulgu gece isikta gözde “kedi gözü” tabirinin kullanildigi isiktaki yansimadir. Ilerlemis vakalarda göz beyaz bir kitle haline dönüsür. Kafa içine yayilmis ilerlemis vakalarda KIBAS denilen bas agrisi,kusma ve kafa çiftlerinde felçlerin ortaya çiktigi bir tablo ortaya çikar.

Laboratuar : Kafa filmleri, CT,kemik iligi muayenesi ve idrarda VMA gibi testler yapilir.

Tani : Gözün anestezi altinda muayenesinden sonra süphelenilen vakalarda gözün alinmasi ve patolojik incelenmesi sonucunda konur.

Tedavi : Cerrahi, Radyoterapi ve kemoterapidir.

Prognoz : Erken yakalanilan vakalarda iyidir.



BEYIN TÜMÖRLERI


Çocukluk çagi tümörlerinin içerisinde lösemilerden sonra siklikta görülür. Patolojik ve klinik olarak bir çok çesidi vardir. Astrositoma, glioma feokromositoma gibi türler çocukluk çaginda daha sik görülür.

Klinik : En önemli klinik bulgu KIBAS’a bagli olarak gelisen sabah kusmalari ve bas agrilaridir. Ayrica suur degisiklikleri, havale geçirme, yürüme ve denge bozukluklari, görme bozukluklari , kafa sinirlerine ait felçler ve kol ve bacaklarda ortaya çikan felçler ile kendisini belli eder.

Laboratuar : Santral sinir sistemi tümörlerinin radyolojik olarak degerlendirilmesi önemlidir. Direk grafiler çok yardimci olmayabilir. Bu nedenle tomografi çekilerek (Kontrasli CT) degerlendirilmelidir. Genellikle grafilerde yer kaplayan ve/veya kalsifiye olmus tümöral kitleler tespit edilir.

Tedavi : Öncelikle cerrahi tedavi gerektirir. Tümörün tipine bagli olarak kemoterapi veya radyoterapi uygulanir.

Prognoz : Tümörün tipine bagli olarak basari %25 ile %65 arasindadir.



KEMIK TÜMÖRLERI


Çocukluk çaginda en sik rastlanilan kemik tümörleri osteosarkom ve Ewing sarkomudur.

Ewing Sarkomu;
Tüm çocukluk çagi tümörleri içerisinde % 1 oraninda rastlanir. % yasindan önce nadiren görülür. Genelde 10-15 yas arasinda ortaya çikar. Erkek çocuklarda biraz daha sik görülmektedir. Nadiren beraberinde baska kemik anomalileri veya genital sistem anomalileri görülebilir.

Klinik : En sik rastlanilan bulgu agri ve etkilenen kemik bölgesinde ortaya çikan sisliktir. Genelde sistemik baska bir bulguya rastlanilmaz. Ancak ilerlemis hastalikta halsizlik, kilo kaybi ve ara sira ortaya çikan ates görülebilir.

Ayirici Tani osteosarkom, kemik iltihabi, nöroblastoma, lösemi ve diger kemik tümörleri ile yapilmalidir.

Tani : Radyolojik çalismalar ve biopsi materyalinin incelenmesi konur.

Tedavi : Sistemik tedavi yapilmayan hastalarin %90’inda metastazlar gelisebilir.Esas tedavi cerrahi olarak tümörün çikartilmasidir. Daha sonra lokal rayoterapi ve sistemik kemoterapi yapilmalidir. Son yillarda kemik iligi transplantasyonu ilede basarili sonuçlar alinmaktadir.


OSTEOSARKOMA


Kemiklerin primer malin tümörüdür. 10 yasindan sonra ve erkek çocuklarda daha sik görülür. Hizli kemik büyümesi olan adolasan çocuklar daha fazla etkilenir. Tümör olusmasinda radyasyon az da ola etkisi saptanmistir (%3). Ailesel geçen retinoblastoma olgularinda da normal popülasyondan daha fazla oranda görülür.

Klinik : En sik bulgu etkilenen bölge etrafinda ortaya çikan sislik ve agridir. Bulgular genelde hastaligin baslangicindan sonraki 3. Aydan sonra ortaya çikar. Genelde uzun kemikler tutulur. Özellikle diz eklemine yakin bölgelerde görülür. Tani aninda sistemik tutulumu olan hastalarda prognoz iyi degildir.

Tani : Radyolojik çalismalar ve biopsi materyalinin incelenmesi konur.

Tedavi : Genelde klasik radyoterapiye fazla cevap alinamaz. Esas tedavi primer tümörün cerrahi olarak çikartilmasidir. Klasik cerrahi tedavi ampütasyondur. Sadece cerrahi girisimler metastazlari önliyemedigi için, cerrahi sonrasinda yogun kemoterapi uygulanmalidir. Genelde lokal radyoterapiye fazla bir cevap alinamaz. Bu nedenle bazi merkezlerde tümörün yayilmasini önlemek amaci ile önce sistemik kemoterapi , arkasindan cerrahi girisim yapilmaktadir.



KEMOTERAPININ YAN ETKILERI


1- ENFEKSIYON: Kanser tedavisinde kullanilan kemoterapi ilaçlari çocukta nötropeniye (beyaz küre düsüklügüne) neden olur. Beyaz kürenin 2000 mm3 altina düsmesine nötropeni denir. Beyaz kürenin düsmesi sonucu ortaya çikan en önemli komplikasyon ENFEKSIYON’dur. Beyaz küre’yi olusturan nötrofillerin 500 mm3 altina düsmesi halinde enfeksiyon riski artar. Bu dönemde hastanin atesinin sik kontrol edilmesi gerekir. 24 saat içinde bir kez 38.50 C veya iki kez 380 C ates tespit edilmesi haline nötropenik ates denir. Hemen enfeksiyon yönünden tedaviye baslanir. Nötropenik hastalara izolasyon ve nötropenik diyet uygulanir.

Izolasyon Uygulamasi : Hastanin derhal odasi ayrilmalidir. Odaya girerken saglik personeli maske, bone, gömlek ve galos kullanilmalidir. Temizligine çok dikkat edimeli ve eller sik sik yikanmalidir. Kullanilan kep, maske, galos ve gömlek günlük olarak degistirilmelidir. Hastanin tüm vücut temizligine ve vücut bakimina çok özen gösterilir. Ziyaretçi giris çikislari kontrol altina alinmalidir.

Diyet : Çig sebze ve meyveler mümkün oldugunca verilmemelidir. Her sey bol boy yikanmali (kullandigi tüm bardak, çatal vb.) ayrica kagit havlu ve peçete kullanilmali, bez havlu kullanilmamalidir.Bu dönemde çocuga yiyecekleri steril verilmelidir. Steril yiyecekleri hazirlarken düdüklü tencere kullanilmali yada yiyecekler mikrodalga firindan geçirilmelidir. Her ögünde yemekler taze pisirilmelidir. Yemek yedirmeden önce ve sonra mutlaka eller bol bol yikanmalidir. Hastanin enfekte kisilerle görüsmesi yasaklanir (kisiler gripli, dudagi uçakla yada nezle ise hasta ile görüstürülmemelidir). Bu dönemde çocuklara canli asi yaptirilmamalidir. Daha sonra doktorun tavsiyesine göre uygun bir zamanda yaptirilabilir. Hastanin mümkün oldugu kadar yaralanmamasina, bir yerlere çarpmamasina ve düsmemesine dikkat edilmelidir. Olusacak yaralanmalarda enfeksiyon riski olabilir.
Hasta aileleri enfeksiyon belirtileri olur olmaz derhal doktoruna basvurmalidirlar.



2-KANAMA : Normal bir insanin trombosit sayisi 200.000 - 500.000 mm3 arasinda degismektedir. Trombosit sayisinin 50.000 mm3 ün altina düsmesi kanama yönünden risk olusturur.Uygulanan kemoterapi ilaçlarinin kemik iligi üzerindeki baskilayici etkisi nedeniyle trombositler düser. Bu komplikasyon lösemide hem hastaliga, hemde tedaviye bagli olarak gelisir. Trombositlerin düsmesi nedeniyle hastada toplu igne basi büyüklügünde kizarikliklar ve mor lekeler olusur. Trombositler 20.000 mm3 ‘ün altina düserse çocugu korumak için özel önlemler alinmalidir. Çocugun hareketleri azaltilmalidir. Her türlü yaralanmalardan ve düsmelerden uzak tutulmalidir.
Trombositlerinin düsük oldugu zamanlarda ayrica iç kanama riski olmasi nedeniyle hastada görülebilecek ani huzursuzluk, bayginlik, bilinç kaybi, tansiyonunda düsme gibi bulgular gelisebilir. Bu durumlar ortaya çiktiginda derhal doktoruna basvurmasi gerekir. Hastanin idrarinda, kakasinda veya kusmasinda herhangi bir kanama belirtisi oldugunda yine doktoruna haber vermesi gerekir.

3-ANEMI : Kirmizi küre normalde kadinlarda 4.800.000, erkeklerde ise 5.400.000 olur. Hastada kirmizi küre düsmesi nedeniyle anemi (kansizlik) gelisebilir. Kirmizi kan sayisi kullanilan tedavinin etkisi ile , enfekisyon, kanamanin yada kötü beslenmenin etkisiyle düsebilir. Lösemili çocuklarda teshis aninda ve rölaps(hastaligin tekrarlamasi) halinde anemi görülebilir. Bu durum lösemik hücrelerin normal kan hücrelerinin yerini almasi sonucu gelisir.
Anemiye Bagli Belirtiler: Yorgunluk, halsizlik ve solunum güçlügü, bas dönmesi olur. Bu durumlarda aileler dikkatli olup, hemen doktoruna haber vermesi gerekir.

4-AGIZ YARALARI : Kullanilan kemoterapik ilaçlarin yan etkisi olarak görülür . Kemoterapatik ilaçlar verildikten 7-10 gün sonra gelisebilir veya beyaz kürenin düsmesiyle ortaya çikabilir. Bunlara bagli olarak agiz yaralarini engellemek pek mümkün olmayabilir. Bunun için hastanin agizinin sürekli temiz tutulmasi ve bakimi önemlidir. Ayrica bu dönemlerde agizda kuruluk yaparak yaralar çikmasina neden olacagi için alkol, limon ve gliserinli maddeler kullanilmamalidir. Agiz temiz tutulup, gargaralarin düzenli kullanilmasi gerekir. Yemeklerden sonra mutlaka agiz bol su ile çalkalanip temiz tutulmalidir. Agiz yarasi olusmayan çocuklar yumusak naylon dis firçasi ile her yemekten sonra dislerini yavasca firçalamalidirlar. Hastalar gargara ve çesitli agiz bakimi solüsyonlari, agiz spreyi kullanmalidir. Baslangiçta agizda beyaz lekeler görülür. Hastalik ilerledikçe bu beyazliklar büyür. Bu belirtiler olusmaya baslayinca derhal doktoruna basvurmalari gerekir.

5-BULANTI-KUSMA : Genellikle kemoterapi ilaçlar verildikten 2 ile 6 saat sonra bulanti ve kusma görülür. Kemoterapi nedeniyle görülen bulanti ve kusmalar ilaç verilmesi bittikten 48 saat sonrasina kadar devam edebilir. Bu kusmalar uzun süre devam ederse ve bol miktarda olursa derhal doktora haber vermek gerekir. Onun için genellikle kemoterapiye baslarken kusma ve bulantiyi önleyici ilaçlar kullanilir. Kemoterapiden sonra bulanti ve kusmalari kismen azaltabilmek için bir takim önlemler alinabilir. Örnegin: Odanin sessiz olmasi, odanin isigini hafifletmek, fazla gürültü yapmamak, hastanin rahatlatilip uyutulmasi saglandiginda bu bulanti ve kusmalar kismen azalabilir.

6-ISHAL : Genellikle kullanilan ilaçlar hastada karin agrisi ve ishal yapabilir. Bu durumlarda az posali, bol sivi yiyecekler yedirilmelidir. Bol su verilir. Yiyeceklerine ve temizligine dikkat edilmelidir. Hastanin ishali, tedaviye bagli olmayabilir. Bu durumlarda ishali sik sik , pis kokulu, kanli ve müküslü oluyorsa derhal doktoruna basvurmasi gerekir. Ishalli hastanin beslenmesi önemlidir. Hastaya sik araliklarla bol sivi ve isal diyeti verilmelidir. Ishalli çocugun aldigi yiyecek miktari ve çikardigi miktar takip edilmelidir.

7-ALOPESI : Saç follekülleri kullanilan kemoterapik ilaçlara bagli olarak etkilenerek saç dökülmesine neden olurlar. Saçlarin dökülmesi çocugun önemli bir hastaliginin oldugunu ve yogun tedavi almasi gerektigini gösteren bir belirtidir. Tedaviye bagli olarak saçlarin dökülmesi sürekli bir olay degildir. Tedavi bittikten 4-6 hafta içinde yeniden çikmaya baslar. Ancak yeni çikan saçlarin renginde ve yapisinda degisiklik olabilir. Saç dökülmesi çocugu psikolojik olarak çok etkiledigi için, çocuga önceden anlatilmalidir.





TEDAVI SIRASINDA DIKKAT EDILMESI GEREKEN HUSUSLAR


Hasta kortizon(prednol) alirken mutlaka TUZSUZ yemesi gereklidir.

Kanama egilimli çocuklarda enjeksiyon ve benzeri girisimlerden sakinilmalidir.

Tedavinin sebep olacagi kabizligi önlemek için bol mevye, mevye sulari ve çesitli sivilar verilip barsaklar yumusak tutulmalidir.

Bulanti, kusma için gerektiginde anti-emetikler verilmelidir. Siddetli kusmalarda damardan sivi destegi yapilmalidir.

Iyi beslenme saglanmalidir. Tedavi günü ve öncesi bol sivi besinlerle beslenmelidir.



ENFEKSIYONDAN KORUNMAK IÇIN ALINACAK ÖNLEMLER


Hastaya enfeksiyonlu hiç kimseler yaklastirilmamalidir.

Beyaz küresi düsecegi için maske kullanilmali ve odasinin ayrilmalidir.

Beyaz küresi düsecegi için yiyecekler steril olarak hazirlanmalidir (mikro dalga firindan geçirilmeli yada düdüklü tencerede pisirilmelidir)

Beyaz küresi düsük oldugundan ates, ishal, agiz yaralari oldugunda acilen hastaneye basvurulmalidir.

Enfeksiyonlardan korunmasi için EL YIKAMA çok önemlidir. Hastanin, yakinlarinin da sik sik ellerini yikamasi gereklidir.

Her tedavi sonrasinda beyaz kürenin düsecegi bilinerek bu dönemde siki takip edilmelidir.

Disardan gelen enfeksiyon degil , kendi vücudundan gelecek enfeksiyon için banyo yaptirilmalidir. Vücut ve agiz bakimi önemlidir.



HASTA VE AILEYE PSIKOLOJIK DESTEK



Çocugunuza kanser tanisi konuldugunda lütfen panige kapilmadan bu hastalik hakkinda daha genis bilgi edinmeye çalisiniz. Bu konuda doktor ve hemsireniz size gerekli yardimda bulunacaktir. Bu hastalik tedavi edilebilir bir hastaliktir. Fakat uzun süreli mücadele gerektirir. Çevrenizden gelen sözlü uyarilari fazla dikkate almadan kitaplardan veya bu hastalikla daha önceden karsilasmis olan ailelerden görüs alabilirsiniz. Aile düzeninizi bozmayacak sekilde hastalikla mücadele için bir yöntem gelistiriniz. Çocugunuzun iyilesebilecegine inanmalisiniz. Yine de olasi çocugunuzda ve sizde psikolojik sorunlar gelistiginde bu konuyla ilgili yardim almak için lütfen doktor ve hemsirenize basvurunuz.



KEMIK ILIGI VE KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU


Son yillarda hematolojik ve onkolojik hastaliklarin yeni tedavi sekli olarak kemik iligi transplantasyonu yapilmaktadir. Basarili transplantasyon sonrasi daha kaliteli ve daha uzun yasam süresi saglanabildiginden son zamanlarda sikca tercih edilen bir tedavi sekli olmustur. Amaç kök hücre adi verilen ve tüm hücrelerin menseini aldigi bu hücrelerin hastanin kemik iliginde yeniden yapilanmasini saglamakdir. Kök hücrenin bilinen üç kaynagi vardir. Kemik iligi, periferal kan ve kort kanidir. Kemik iligi ve kök hücre nakli bu üç kaynaga göre yapilir.

KIT (Kemik iligi transplantasyonu) 3 sekilde yapilmaktadir:

1-Otolog KIT : Hastanin kendi hücrelerinin uygun zamanda alindiktan sonra yüksek doz kemoterapi uygulanmasini takiben , tekrar hastaya verilme islemidir. Alina kemik iligi çesitli islemlerden geçirildikten sonra dondurulurak sivi nitrojen tanklarinda 5 yila kadar saklanabilir.

2-Allojenik KIT : Uygun doku gurubuna sahip kardes yada akraba olmiyan uygun kisilerden alinan kemik iliginin hastaya verilme islemidir.

3-Sinjeneik KIT : Ikiz kardesten alinan kemik iliginin hastaya verilme islemi olan seklidir.

Transplanta hazirlanan hastaya önce Hickman adi verilen ve santral venlere konulan bir katater yerlestirilir. Sonra hasta steril odalara alinir. Hazirlik rejimi adi verilen kemoterapi uygulanir. Bunda amaç hasta kemik iligini yok ederek yeni verilecek olan kök hücrelerin kolay yerlesmesini saglamaktir. Dogal olarak verilen kemoterapiye bagli olarak hastanin beyaz küresi, kan düzeyi ve trombosit düzeyi de düsmektedir. Kök hücre verildikten sonra kan ve trombosit destegi yapilir. Beyaz kürenin daha çabuk düzelmesi için G-CSF ve GM-CSF gibi ilaölar verilir.

Transplantasyondan sonra çocugun yasam bulgularinin ve iligin reddedilmesine iliskin belirtilerin yakindan gözlenmesi ve 10-20 gün süreyle çocugu koruyucu izolasyon uygulanmasi gerekir.

Transplantasyondan sonra 3 hafta süreyle periferal kan sayiminda artma gözükür. Immün sistemin ve lökositlerin normale dönmesi yaklasik 1 yil sürer. Bu dönem çocuk için önemlidir. Özenle bakilmasi ve enfeksiyondan korunmasi gereklidir. Ayni zamanda iligin reddedilme riski olabilecegi aileye özenle anlatilmalidir ve aile desteklenmelidir.
LÖSEMI

Damarlarimizda dolasan kanin yapim yeri olan kemik iliginin normal olmayan kan hücrelerince istila edilerek kan yapiminin duraksamasidir. En çok 2-6 yas grubu çocuklarda görülmektedir. Türkiye'de her yil 1000-1500 yeni lösemili çocuk vakasi ortaya çikmaktadir. Nedenleri tam olarak bilinmemekle birlikte genetik ve çevre faktörlerinin etkili oldugu sanilmaktadir.





BELIRTILERI:

- Ates
- Halsizlik
- Istahsizlik
- Kilo kaybi
- Nedensiz burun ve cilt alti kanamalari
- Kansizlik
- Lenf bezlerinde büyüme
- Karaciger-dalak büyümesi

TEDAVISI:
Lösemi, son derece uzun, zor ve pahali bir tedavi gerektirmektedir. Lösemi tanisi alan vakalara haftada, ayda bir damardan verilen çok sayida ilaç ve kemoterapi tedavisiyle 2.5 yil kadar süren bir tedavi uygulanir. Bu tedavi sonucunda % 70-85 oraninda tamamen iyilesme saglanabilir. Yanlizca % 5 oranindaki vakalarda ve uygun durumlarda kemik iligi nakli yapilabilir. Türkiye'de kemoterapi ve kemik iligi nakli bati ülkeleri standartlarinda, basariyla yapilmaktadir.

LÖSEMILI ÇOCUKLAR VE AILELERININ PROBLEMLERI:
- Okuldan uzak kalmak
- Arkadaslari tarafindan dislanmak
- Toplumun bu çocuklarin iyilesme sansinin olmadigini düsünmesi
- Maske yüzünden hastaligin bulasici oldugunun düsünülmesi
- Çocuklarin sosyal etkinliklere katilamamalari (Sinema, tiyatro, ...)
- Çocuklarin sevdikleri yiyeceklerden uzak durma zorunlulugu
- Kan bulamamak
- Parasizlik
- Hastanede çocuklarina refakat etmek isteyen ailelerin is yerlerinden çok sik izin almalari sonucu islerine son verilmesi
Normal Kan ve Kemik İliği
Kan plazma ve çeşitleri hücrelerden oluşur. Plazma genel olarak sıvı ve birçok kimyasal maddelerden: protein (albumin), hormonlar (tiroid hormonu), mineraller (demir), vitaminler (folik asid) ve bağışıklıktan sorumlu immunglobulinlerden oluşur. Hücre elemanları ise kırmızı kan hücresi, trombosit, beyaz kan hücresinden oluşur. Kanın tüm hücreleri kemik iliğinde yapılmaktadır.


LÖSEMİYLE İLGİLİ SORU VE CEVAPLAR

Kırmızı kan hücresi (Eritrosit=Alyuvar)
Kana kırmızı rengini verir, görevi vücudun iptiyacı olan oksijeni taşımaktır. Alyuvarların kandaki normal değerleri: 4.5-4.9 milyon/mm3 tür. Alyuvarlar içlerinde hemoglobin (Hb) taşırlar. Hemoglobinin normal değerleri: 12.0-14.5 g/dl, hematokritin normal değerleri:


Trombosit
Kanın pıhtılaşmasını sağlar. Normal koşullarda kanamayı önler. Böylece vurma, çarpma durumunda kanama durur. Trombositlerin kandaki normal değerleri: 150.000-400.000/mm3 arasındadır.



Beyaz kan hücresi (Lökosit = Akyuvarlar = WBC)
Enfeksiyonlar mücadelede görevlidir. Vücudun bağışıklık sisteminin bir komponentidir. Bakteri ve virüsler ile mücadelede önemli fonksiyonları vardır. Enfeksiyon durumunda akyuvar yapımı artar. Sayı çok düşükse enfeksiyonlara yatkınlık artar.
Akyuvarlar nötrofil, lenfosit, eozinofil, bazofil ve monositlerden oluşur.


Nötrofil
Primer olarak bakterileri öldürür.


Lenfosit
İmmun cevaptan sorumludur. T ve B lenfosit alt grupları vardır.


Eozinofil
Allerjik ve iltihabı reaksiyonlarda rol alır.


Monosit (makrofaj)
İmmun cevaptan özellikle virüs, mantar, tüberküloz gibi etkenlere karşı sorumludur.


Akyuvarların (WBC) kandaki normal değerleri
WBC: 5.000-10.000/mm3
Nötrofil: (WBC'nin) %50-60'ı
Lenfosit: (WBC'nin) %25-35'i
Eozinofil: (WBC'nin) %1-3'ü
Bazofil: (WBC'nin) %0-1

Kemik iliğinde kök hücresinin farklılaşması, çoğalması ve olgunlaşması sonucu yapılan tüm hücreler kanımıza salınır. Bu hücreler ancak olgun şekillerde vazifelerini yapabilir ve enfeksiyonlarla mücadele edebilirler.



Lösemi nedir?
Kan kanseri olarak da adlandırılan lösemi, kan hücrelerinin yapıldığı ve kemiklerin ortasını dolduran doku olan kemik iliğinin hastalığıdır. Kan hücrelerinin hatalı, başı boş, kontrolsüz yapımı sonucu oluşur. Lösemide kan hücreleri hep genç, ilkel kalır ve durmadan çoğalırlar. Bu ilkel şekildeki hücrelere blast denir.



Blast Nedir?
Blast hep genç, ilkel kalan ve vazifesini göremeyen beyaz kan hücresine denir.
Löseminin cinsine göre adlandırılırlar: Lenfoblast, miyeloblast, monoblast gibi.
İnsan yaşamında olduğu gibi kemik iliğinde de hücreler yapılır (doğar), büyür, olgunlaşır, çoğalır, kana verilir, vazifelerini görür ve ölürler. Aslında yeni doğan hücrede bir blasttır. Ancak bu blastlar kemik iliğinin 100 hücresinin 5'inden azdır ve olgunlaşmasını sürdürür. Lösemide ise hücrelerin hemen hepsi %20-%100'ü genç ve sorumsuzdur. Sayı olarak hızla ve dengesiz bir artış gösterir. Mikroskopta blastlar tipine göre farklı özel bir görünümdedir.



Lösemi belirtileri nelerdir?
Kemik iliğinde "lösemi blastları" ortaya çıkıp sürekli artmaya başladığında, bu artış giderek bir istilaya dönüşür. Kemik iliğinde bir yaşam kavgası başlar. Ancak bir süre sonra lösemi blastları her köşeyi kaplar. Artık kana renk ve dokulara oksijen veren kırmızı kan hücreleri, infeksiyonları önleyen beyaz kan hücreleri, kanamaları durduran trombosit hücreleri yoktur. O zaman çocukta ilk belirtiler ortaya çıkmaya başlar.
Kansızlık: Kırmızı kan hücreleri yapılamadığından hasta soluk, halsiz, iştahsızdır. Çabuk yorulur. Çünkü kalp, beyin, kaslar oksijensiz kalmıştır.
Kanama: Burun kanaması, dışkı-idrarda kanama, deride morluklar, kırmızı mor noktalar, çürükler gibi belirtiler olabilir. Çünkü, artık kanamayı durduran trombositler yoktur veya çok azalmıştır.
Ateş ve infeksiyon: Olgun beyaz kan hücreleri olmadığı için vücut müdafaasız kalır ve tüm mikroplar vücudu işgal edebilir.
Diğer organ tutulum bulguları: Hastalarda blastlar kemik iliğinden kana dökülürler. Bu hastaların kan sayımında çok yüksek sayıda beyaz kan hücresi-blast çıkabilir. Normalde 4.000-10.000/mm3 olan sayı 100.000/mm3'ü aşabilir. Bazı hastalarda ise çok az sayıda blast kana geçer. Kana karışan blastlar vücudun tüm dokularına yayılabilir. Ama beyin, testis gibi bazı yerleri de özellikle seçerler. Beynin lösemi hücreleri ile tutulumu sonucu baş ağrısı, bulantı, kusma, çeşitli sinir felçleri (yüz felci, ayaklarda felç) görülebilir. Erkeklerde yumurtalıkların tutulumu ile bu bölgede şişlik, kızarıklık, ağrı olabilir.
Lenf bezlerinde büyüme: Lösemi hücreleri lenfatik sistemi tutar ve bu bezlerde büyüme, sertlik olur, gözle görülür ve muayenede ele gelir. Kulak arkası, çene altı, boyun, koltuk altı, kasık gibi bölgelerdeki lenf bezleri tutulur.
Karın şişliği: Lösemik hücrelerin karaciğer, dalağı istila etmesi ile bu organlarda büyüme olur. Karın ağrısı, gerginlik, şişlik görülebilir.


Lösemi tipleri ve sıklığı:
Çocukta lösemi aslında çok nadirdir. Yüzbin çocuktan sadece 3-5'inde olur. Her yüz lösemili çocuktan yaklaşık %75'inde "Akut Lenfoblastik Lösemi" (ALL), %20'sinde "Akut Miyeloid Lösemi" (AML), %15'inde "Kronik Miyeloid Lösemi" (KML) vardır. Yani lösemi tek tip bir hastalık değildir. Bayaz kan hücrelerinin çeşitli alt gruplarından çıkışlarına göre isim alırlar (nötrofil, lenfosit, monosit v.b).
Eğer hastalık birden başlar, gürültülü, hızlı bir seyir gösterirse ve hızla ilerliyorsa buna "Akut" lösemi denir. Buna karşın sinsi, yavaş ve bazen de tesadüfen ortaya çıkıyorsa, "Kronik" lösemi adını alır. Kronik lösemide kemik iliği, blastların yanında yeterli, normal hücre de üretir. Bu da kemik iliğine yayılma eğilimi gösteren lösemi hücrelerinin tespit edilmesini geciktirir.


Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL)
Çocuklarda en sık görülen tiptir. "Lenfosit" adını alan beyaz kan hücrelerinin genç formunun kontrolsüz çoğalması ve işgali ile oluşur. Kısaca ALL diye bilinir. Hücre tiplerine göre L1, L2, L3; yüzey işaretlerine göre de B ve T hücreli olarak ayırt edilir. Genellikle 2-8 yaşlarda olur. Ancak her yaşta da görülebilir. Bilinmeyen nedenlerle erkek çocuklarda kızlardan daha sıktır.


Akut Miyeloid Lösemi (AML)
Çocukluk çağı lösemilerinin %20'sini oluşturur. AML diye de adlandırılır. Nötrofil, monosit gibi beyaz kan hücrelerinin infeksiyonlarla mücadele ile görevli tiplerinden kaynaklanır. Hücre tipine göre M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, ve M7 olarak ayırt edilir.


Kronik Miyeloid Lösemi (KML)
Bu tip de çocukların değil, erişkinlerin hastalığıdır. Çocuklarda çok nadirdir. Miyeloid seri de denen beyaz kan hücrelerinin hel olgun, hem de ilkel tipleri çoğalır. Sinsi bir gidiş gösteren bu tip lösemiye genelde tesadüfen veya hızla büyüyen dalak-karaciğerin neden olduğu sorunlarla tanı konur.



Lösemi neden gelişir?
Löseminin kesin nedeni bilinmektedir. Ancak çeşitli faktörler lösemi gelişiminde risk oluşturabilir.


Yüksek doz radyasyon
Japonya'da atom bombası atıldıktan sonra lösemi insidansında belirgin bir artış oluşmuştur (normalden 20-25 kez daha fazla). Bir kişi hamilelik döneminde röntgen çektirirse bebekte lösemi gelişme riski artabilir.
Hodgkin hastalığı nedeniyle ışın ve kemoterapi almış hastalarda 2-12 yıl içinde lösemi gelişme riski %5-10 oranında artar.
Fanconi Anemisi, Nörofibromatoz, Ataksi-Telenjiektazi'si olanlarda artmış risk vardır.
Kronik Miyeloid Lösemili hastaların %90'ında kromozom anomalisi (filadelfia kromozomu) bulunur. Tedavi ve kemik iliği nakli ile düzelebilir.


Kimyasal ajanlar ve ilaçları
Bir çok kimyasal ajan ile lösemi gelişimi arasında ilişki bulunmuştur. Bazen, gazolin ile uzun süre temas sonucu 20 kat fazla lösemi riski görülür.


Virüsler
Retroviruslar (RNA tümör viruslar), EBV, HLTV-1 lösemi oluşturabilir.


Tanı (Teşhis)
Yukarıda sıralanan (kansızlık, ateş, kanama vb.) bulgularla doktora getirilen hastaya kesin tanı için bazı testlerin yapılması gereklidir. Çünkü infeksiyöz mononükleoz (öpücük hastalığı), bademcik iltihabı, kansızlıklar, romatizma, menenjit, diğer kanserler, kedi tırmığı hastalığı gibi bazı hastalıklar lösemiyi taklit edilebilir.
İlk yapılacak işlem "kan sayımıdır". Sıklıkla parmak ucundan, bazen damardan alınan kandaki hücre sayıları özel yöntemlerle saptanır (kırmızı kan hücresi-bunu gösteren hemoglobin ve hematokrit, beyaz kan hücresi, trombosit).
Ayrıca bir damla kan lam denen camlara yayılıp boyanarak mikroskopla incelenir. Uzman bir doktor bu kan hücrelerini inceleyerek belli bir sonuç çıkartabilirse de esas tanı kemik iliği incelemesi ile konur.


Kemik iliği aspirasyonu
Kemik iliğini alma işlemi kısa ve zararsız bir olaydır. Ağrı olmasını önlemek için yapıldığı bölge özel ilaçlarla uyuşturulur veya hasta uyutulur. Hasta yüzü koyun yatırılır, kalça bölgesi uygun maddelerle temizlenir ve mikroplardan arındırılır ve uyuşturulur. Daha sonra özel bir iğne ile kalça kemiğinden çok az miktar kemik iliği (enjektör içine) emilir ve aynen kan gibi cam üzerine yayılır, boyanır ve mikroskopta incelenir. Bu incelemede hem löseminin olup olmadığı, hem de tipi belirlenir. Bazen buna ilave bazı kan ve kemik iliği, gen testleri gerekebilir.
Ayrıca blast hücrelerinin nereleri işgal ettiğini araştırmak içinde bazı testler yapılır. Akciğer filmi, karaciğer-böbrek testleri ve bel suyundan örnek alıp bakmak anlamına gelen "lomber ponksiyon" işlemleri yapılır.


Lomber Ponksiyon
Beyin-omurilik sıvısının incelenmesi beyin dokosunun lösemi hücreleri ile tutulumunu gösterir. Lomber ponksiyon için hasta oturur veya yatar pozisyonda ve doktora arkası dönük olarak yerleştirilir. Bel bölgesi temizlenir, uyuşturulur ve özel bir iğne ile girilerek bel suyundan birkaç damla örnek alınır. Bu sıvıda kan gibi cama yayılır, boyanır ve mikroskopla bakılarak blast olup olmadığı araştırılır.
Normalde hiç bir hücre yoktur. Varsa beyin-omurilik tutulumundan söz edilir.
Yumurtalıklar (testis) doktor tarafından muayene edilmelidir.
Şişme, renk değiştirme blastların işgaline işaret olabilir.



Kateter Uygulaması
Çocuklara acı veren iğne batırılarak parmak ucundan veya damardan kan alma işlemi yerine veya ilaçların, kan ve kan ürünlerinin deri-deri altı dokulara kaçmadan damar yoluyla verilebilmesi için derin damarlara kateter uygulaması (Hickman, Groschong) yararlıdır. Kateter narkoz altında göğsün sağ veya sol bölgesinden çıkış noktası bulup boyun kısmından derin damarlara yerleştirilir. Haftada 1-2 kez bakımı ve pansumanı gereklidir.


Hastaneye yatış ve tedavi
Bu önemli, ciddi, ancak iyileşmesi mümkün hastalıkla ilk mücadele, hastanede yapılmalıdır.
Bu dönemin bazı özellikleri ve safhaları vardır.


1- Lösemi tanısının aileye söylenmesi:
Mutlaka en zor dönemlerden biridir. Kıymetli evladının özellikle adı nedeniyle çok ürkütücü olan bu hastalığa tutulduğunu öğrenmek anne/baba için zor ve kabullenmesi güç bir durumdur. Bu anı anne/babaların tümü en zor dakika olarak tanımlamaktadırlar. Ancak tanının anne/babaya uygun ve doğru bilgilerin eşliğinde aktarılması doktorun önemli görevidir. Beraberinde psikiyatrist ve psikolog, sosyal uzman ile beraber konunun uzmanı bir doktor aileye tanıyı aktarır ve hastalığı tanıtır. Ayrıca anne/babanın sorularını da cevaplayarak birlikte mücadelenin ilk adımını atar.


2- Çocuğun hastaneye yatışı:
Hastaneye kabülü ile çocuk yepyeni bir dünyaya adımını atar. Yepyeni insanlar, garip aletler, canını da yakan birçok işlemlerle karşılaşır. Çevresi de kendisi gibi çocuklarla doludur. Onlarla ve yeni yaşamıyla bir denge sağlamaya çalışır. Özellikle küçük ise ilk günler sürekli bir isyan halindedir. Ağlar, bağırır, hiç kimseye yakınlık göstermez. Belki yalnız annesine inanır. Daha sonra bir kabullenme ve çevreye yönelme devri başlar. Hala ağrılı işlemler onu rahatsız eder, ama çevresiyle daha ilişkilidir. Bu dönemlerde doktor, hemşire yanında psiko-sosyal ekip de çocuğa ve anne/babaya destek olmalıdır.
Bütün çocuklar hastalıklarını da bilmek isterler. Anlayabileceği dille bilgi verilmelidir. Özellikle uzak kaldığı okulu, arkadaşları onu çok üzebilir. Yaşa göre oyun odaları veya okul dersleri ile ilişkisini sürdürebilecek bir hastane okulu çok yararlı olacaktır. Ayrıca meşguliyet eğitiminin yanında odalara özellikle mutlak izolasyon dönemlerinde konacak televizyon, bilgisayar, resim malzemesi çocuk için son derece faydalıdır. Oda meşguliyetlerinde psikososyal ekip ve anne de görev alır.
Uzun yatak istirahatlerinin sonucunda ortaya çıkacak kas erimesini önleyebilmek için egzersizler, bisiklet kullanımı, fizyoterapistler eşliğinde uygulanmaktadır.


Lösemi tedavisi:
Hastalığın tedavisi mümkündür. Ancak mutlak olarak anne/baba, çocuk ile doktor/hemşire/psiko-sosyal ekibin işbirliği şarttır.

Tedavide çeşitli yöntemler kullanılır.
a) Kemoterapi (ilaç tedavisi)
b) Radyoterapi (ışın tedavisi)
c) Destekleme tedavisi
d) Kemik iliği nakli

Doktorunuz çocuğunuza uygulayacağı tedaviyi bir çok özelliği göz önüne alarak seçecektir: tedaviyi kaldırabilmesi, hastalığının tipine göre en uygun tedavi seçimi v.b. dikkate alınacaktır. Amaç hastalığı iyileştirmektir. Aynı tanıyı alsalar bile sizin çocuğunuz diğerlerinden farklıdır. Asla hastaları ve hastalıklarını birbirleri ile mukayese etmeyin.


A) Kemoterapi (ilaç tedavisi)
Lösemi tedavisinde ilaçla tedavi çok önem taşır. Her gün daha yeni ve etkili ilaçlar bulunmakta ve kullanılmaktadır. Lösemide tipi ne olursa olsun ilk hedef, lösemi, "blast"larının işgalindeki kemik iliğini, yoğun ilaç tedavileriyle temizlemektir. Bu dönemde hasta değişen sürelerde ama mutlaka hastanede tutulmalıdır. Anne-baba-çocuk bu güç dönemi beraber atlatırlar. Damardan, ağızdan alınan ve ayrıca bel iğnesi ile verilen bir çok ilaç kullanılarak blastlara karşı savaş kazanılmaya çalışır. Bu döneme "HÜCUM" dönemi (indiksiyon da) demekteyiz.
Başarı sağlanırsa hedeflenen; kemik iliğinin uykuya sokulması "REMİSYON" ve blastlar yok edilerek yerini işe yarar iyi hücrelerin (kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi, trombosit) almasıdır. ALL'li 100 çocuktan 90'ı AML'li 100 çocuktan 75'i "Remisyon"a ulaşacaktır.
İndiksiyon dönemini tamamlayan çocuklara sağlanan uyku dönemini daha da sağlamlaştırmak için bir "SAĞLAMLAŞTIRMA" (konsolidasyon) tedavisi uygulanır. Artık hastalığa karşı ilk zafer kazanılmıştır. Ancak hastalığın blast hücreleri beyin-omurilik gibi ilaçların çok iyi ulaşamadığı yerlere saklanabilirler, hatta ilk başlangıçta bile buraları tutabilirler. İlaçlarımızı onlara ulaştırmak için "lomber ponksiyon ve bel iğnesi (intratekal)" tedavi yapılır. Direkt olarak bel suyuna ilacımızı vererek saklanmış blastlara yüz yüze mücadele yapma şansını sağlarız. Aynı amaçla ikinci bir uygulama da başa (beyine) ışın tedavisi uygulamaktır. Bu tedaviye "Radyoterapi" denir.
Lösemide sık kullanılan ilaçlar, kullanım şekli:
Prednizolon / damar içi, kas içi ve ağız yolu
Vincristine / damar içi
L-Asparaginase / deri altı, kas içi (damar içi)
Cyclophosphamide / damar içi
Daunorubicine / damar içi
6-Mercaptopurine / ağız yolu
Methotrexate / damar içi, ağız yolu, intratekal
Aclarubicin / damar içi
Cytosine Arabinoside / damar içi, deri altı
Etoposide / damar içi
Thioguanine / ağız yolu
Mitoxantrone / damar içi
Amsacrine / damar içi

Lösemide kullanılan ilaçların yan etkileri:
Lösemi tedavisi şarttır, ancak ilaçlar iki tarafı keskin kılıç gibidir. Bozuk lösemi hücrelerini yok edip öldürdükleri gibi sağlam dokulara da zarar verebilmektedir. Tedavi sırasında istenmeyen etkiler görülmektedir.

Erken dönemde görülen yan etkiler:
Bulantı ve kusma:
Genellikle sitostatik ilacın verilmesinden 4 saat sonra gelişir ve 2 gün kadar sürer. Günümüzde bulantı kusmayı azaltıcı ilaçlar yararlı olabilir. Bulantı oluşumunun nedeni mide-barsaktaki hücrelerin zedelenmesi sonucu ortaya çıkan serotonin adlı hormondur.
Serotonin hormonunun sinir sistemi uyarısı ile beyindeki bulantı kusma merkezi uyarılır ve sonuç olarak bulantı-kusma gelişir.
Bulantı-kusma olduğunda ilaçlara ilâve olarak bazı önlemler yararlı olabilir. Besinler soğuk, ılık yenmeli, sıcak olanlardan kaçınılmalıdır. Ağır, yağlı, tatlı, tuzlu, baharatlı, karışık besin alınmamalı, limon sıkılmalı, patates, pirinçli gıdalar, elma, muz gibi meyveler tercih edilmelidir.
Ağır kokulardan uzak durulmalı, temiz hava alınmalı, müzik, televizyon, oyunlar ile dikkat başka alanlara çekilmeli ve uyumaya çalışılmalıdır.

Saç dökülmesi:
Kimi hastaların saçları tamamen dökülebildiği gibi bazılarının ki daha az etkilenir. Kaşlar, kirpikler, vücudun muhtelif yerlerindeki tüyler de dökülebilir. Ancak unutulmamalıdır ki bu durum geçicidir ve saçlar daha gür ve yumuşak olarak tekrar çıkacaktır.
Saçlar neden dökülür? Aslında saçın kendisi canlı değildir; saçlı deride bulunan saç hücreleri bu saçları üretir. Sitostatik ilaçlardan bu saç hücreleri zarar gördüğü için saçlar dökülür. Hücreler yenilenince saçlar tekrar çıkar.
Tedavi sırasında hastanın saçları kesilirse, dökülen saçlar etrafa saçılmaz ve rahatsızlık vermez. Ancak saçlar psikolojik nedenlerle kestirilmek istenmezse daha dikkatli bakım ister. Saçlar ılık su ile tahriş etmeyen şampuanlar ile yıkanmalı, jöle, lastikli toka v.s. kullanılmamalıdır. En iyisi bone takmaktır. Bu dönemde peruk takılabilir.

İnfeksiyonlara artmış eğilim:
İlaçların başlıca yan etkisi enfeksiyonlara sık ve ağır olarak yakalanmadır.
Tedavi sırasında gerek savunma sisteminin diğer hücreleri, gerekse akyuvarlar sayıca azalacağı ve fonksiyonları da bozulacağı için vücut direnci bozulur ve solunum yolu, idrar yolu, barsak, mukoza infeksiyonları da artar. Enfeksiyon etkenleri olarak viruslar (Herpus uçuk virusu, CMV, EBV, parvovirus) mantarlar (candida ve aspergillus) ve bakteriler (Gram (+) ve Gram (-), anaerobik) sayılabilir.

Kendimizi İnfeksiyonlardan nasıl koruyalım?
- Besinlerimizi ihmal etmeyelim, düzenli beslenelim.
- Kendimizi aşırı yormayalım.
- İnfeksiyonu olan kişilerden uzak duralım. Okul, kreş, otobüs, toplantı gibi kalabalık ortamlara girmeyelim.
- Canlı aşı uygulanmış (felç aşısı) kişilere yaklaşmayalım.
- Durgun su kullanmayalım.
- Temizliğe (banyo, diş, ağız, tuvalet v.s.) dikkat edelim.
- Besinleri hep taze, her öğünde pişmiş olarak tüketelim. Sütlü gıdaları kaynatarak yiyelim. Soyulmuş muz, elma gibi meyve haricindeki sebze, meyveleri pişirip yiyelim.
- Çiçek ve süs bitkileriyle yakın temas etmeyelim.
- Sık sık ellerimizi yıkayalım.
- Banyo küvetinde yıkanmak yerine duşu tercih edelim.
- Tuvalet yaptıktan sonra o bölgemizi sabunlayalım.

Hangi durumlarda acilen doktora, hastaneye başvuralım?
- Ateş 38 C° dereceyi geçerse
- Öksürük, boğaz ağrısı olursa
- Aşırı terleme veya üşüme hissi duyulursa
- Sık idrar ve ağrılı idrar yapma
- Deride sivilce gibi kızarıklık, ısı artışı gelişen durumlar
- Yanıklar
- İshal gelişirse

Halsizlik, Yorgunluk
Kemoterapinin geçici yan etkilerindendir. İlaçlar kemik iliğine zarar verir ve daha az alyuvar üretebilir, daha az oksijen vücuda taşınabilir. Bu kaslarda kuvvetsizlik, baş dönmesi, baş ağrısı, konsantrasyon bozukluğu yaratabilir.
Yine yetersiz beslenme, azalmış uyku, ağrı, korku, sinirlenme ve psikolojik olarak etkilenme sonucu da gelişebilir.

İştahsızlık
Tedaviye bağlı tat alma hissinde azalma, çiğneme ve yutma güçlüğüne bağlı gelişir. Genellikle bulantı ve kusma ile birliktedir. İştahsızlığı azaltmak için besinler sık sık az miktarlarda yenmelidir.
Kahvaltı ihmal edilmemeli, besinler özenle iştah açıcı şekillerde sunulmalıdır. A ve C vitaminlerden zengin tablet veya besinler alınmalıdır.

İlaç Sızıntısı
Bazı ilaçlar damara verilirken dışarı sızarlarsa yakarlar ve kötü yaralar açarlar. Bu tip ilaçlar uygulanırken dikkat edilmeli ve acı hissinde doktor, hemşire uyarılmalıdır.

Sarılık/Böbrek Sorunları
Nadirdir. Uygun testlerde izlenerek gerekli tedbirler alınır.

Havale
Nadiren hastalarda özellikle bel iğnesi ve radyoterapi esnasında görülür. Uygun ilaç değişimi ile düzene sokulur. Bazen de beyin tutulumunun işaretidir.

Kalp ile ilgili sorunlar
Bazı ilaçlar kalbi de etkileyebilir ve kalp kasını bozabilir. Bu durumda o ilaca devam edilmez.

Mide ağrısı - Yanma/Kusma
Özellikle prednol gibi kortikosteroid alanlarda olur. Uygun ilaçlarla düzeltilir.

Kan şekeri artışı
Bazı ilaçların yan etkisidir. Uygun diyetle ve tedavi ile düzeltilir.

Ağızda yaralar
Uygun ağız bakımı ve ilaçlarla düzeltilir.

Geç dönemde görülen yan etkileri:
Büyüme-gelişme geriliği
Alınan yoğun tedaviler, özellikle kemik iliği nakli sonrası görülebilir. Büyüme yavaşlayabilir. Radyoterapi sonrası bazen çocuğun okul başarısı etkilenebilir. Işınlama 2 yaşın altında yapılmaz.

Kısırlık
Normal şartlarda çok nadirdir. Ancak yoğun tedaviler, kemik iliği nakli sonrası kaçınılmazdır.

Graftın alıcıyı reddi
Kemik iliği nakli sonrası deri, karaciğer sorunları ve ishale giden bir tablodur. Özel ilaçlarla korunma ve tedavisine çalışılır.

Katarakt
Kemik iliği nakli sonrası görülebilir. Uygun cerrahi müdahale ile düzeltilir.

B) Radyoterapi (ışın tedavisi):
Işın tedavisi 2-3 hafta sürer. Her hafta belli sürelerle uygulandığı "DEVAM (İDAME)" dönemi izler. Artık hasta normal yaşamına döner, okulu, arkadaşları, ailesi ile günlük uğraşlarını sürdürür. Bazı ilaçları sürekli ağzından uygularken, diğerlerini aylık ziyaretlerle hastanede alır. Bu dönem 2-3 yıl sürer ve sonuçta her şey yolunda giderse şifaya ulaşır.

Ancak bazen her şey bu kadar düzenli gitmez ve uyuyan lösemi blastları bazen kemik iliğinde, bazen beyinde, bazen yumurtalıkta yeniden uyanır. Biz buna "TEKRARLAMA (RELAPS)" dönemi deriz. O zaman kemoterapi yanında kemik iliği nakli gibi başka yöntemlere de yönelmek genellikle gerekecektir.


C) Destekleme tedavisi:
Büyük bir harbe benzetebileceğimiz ve hem hasta, hem aile, hem de doktor için büyük bir mücadele dönemi olan hücum ve sağlamlaştırma dönemlerinde sorun yalnız lösemi değildir. Verilen ilaçların yan etkileri, lösemi ve tedavisi ile boşalan ve henüz gerekli hücrelerini yapamayan, hırpalanmış bir kemik iliğinin getirdikleri de problem doğurabilir. Özellikle trombositlerin yokluğu kanamalara ve beyaz kan hücrelerinin (lökosit) yokluğu da infeksiyona yol açabilir. Bunun için kan merkezlerinde trombositlerin ayrılması ile elde edilen "trombosit süspansiyonları" verilerek kanamaların oluşumu önlenebilir. Trombosit süspansiyonları hücre ayrım cihazları ile (cell seperator) sağlıklı seçilmiş ver